Esclerodermia y síndromes esclerodermiformes

Los trastornos que cursan con esclerosis cutánea comprenden diferentes patologías con un amplio espectro de manifestaciones, desde cuadros limitados a la piel como la morfea, a cuadros con afectación sistémica que puede comprometer la vida del paciente como la esclerosis sistémica. La terminología de todos estos procesos en ocasiones ha sido utilizada de forma confusa tanto en la literatura como en la práctica clínica, en parte por la diversificación de denominaciones para una misma patología.

Entre las causas de las enfermedades que dan lugar a esclerodermia se deben contemplar las autoinmunes, las tóxicas, las enfermedades metabólicas y las neoplasias. En general, son cuadros con características clínicas bien definidas aunque en ocasiones pueden solaparse y dificultar el diagnóstico. La orientación diagnóstica se fundamenta en la clínica, la histopatología y el perfil serológico. La afectación cutánea por esclerosis en estos procesos puede ser leve o puede ser extensa e invalidante. Además de la esclerosis, estos procesos pueden tener otras manifestaciones cutáneas. El tratamiento desde el punto de vista dermatológico por lo general es largo, en ocasiones con escasa eficacia. Actualmente contamos con tratamientos tópicos para procesos localizados poco extensos, y con tratamientos sistémicos de dificultad variable de manejo para los procesos más extensos e discapacitantes.

El presente curso va a desarrollar los diferentes procesos que asocian esclerodermia, abordando los puntos correspondientes a su terminología, origen, clínica, claves diagnósticas y tratamiento.

Al finalizar el curso el alumno debe:

• Diferenciar los cuadros con esclerosis limitada a la piel.
• Conocer los procesos con esclerodermia asociada a afectación sistémica.
• Conocer las manifestaciones cutáneas de los cuadros con afectación sistémica.
• Conocer los métodos diagnósticos más válidos para cada proceso.
• Conocer los métodos de seguimiento habituales para cada proceso.
• Saber plantear el tratamiento inicial y alternativo para cada patología.